Больш за 100 гадоў навукоўцы прыглядаліся са зьдзіўленьнем і адначасова былі азадачаныя рэдкай анамаліяй – заўчасным старэньнем, у выніку якога дзеці рабіліся старымі, а падлеткі паміралі ад хваробаў, якія звычайна тычацца толькі пажылых людзей. Анамалія атрымала назоў сындрому “прагерыі Гатчынсана-Гілфарда”, ад грэцкіх словаў “про” – раньні і “герас” – старасьць. Яна зьяўляецца зрэдку, але працэс імклівага і няўмольнага старэньня арганізму – разбуральны і невылечны. Аднак, як аб’явілі 16 красавіка Дасьледчы фонд прагерыі і Нацыянальны інстытут здароўя ЗША, вучоныя наблізіліся да вытлумачэньня і разьвязкі гэтай таямнічай зьявы. Ідэнтыфікацыя гену, адказнага за прагерыю – гэта вялікае дасягненьне ў сфэры мэдыцыны. Адкрыцьцё ня толькі дае надзею хворым дзецям і іхным бацькам, але таксама дапаможа лепш вывучыць працэсы нармальнага старэньня і зьвязаныя са старасьцю сардэчна-сасудзістыя хваробы. У Злучаных Штатах яны зьяўляюцца прычынаю 40% усіх сьмерцяў.
Д-р Фрэнсіс Колінз з Нацыянальнага інстытуту дасьледваньня генаў і ягоныя калегі, суаўтары публікацыі, зьмешчанай ў “Nature”, знайшлі ў 18 з 20 пацыентаў, хворых на прагерыю, мутацыю ДНК, званую “ламін А”, або ў скарачэньні LMNA. Аказалася, што прагерыю выклікае асобная нерэгулярная малекула ДНК у генэтычным кодзе чалавека, які агулам налічвае каля 3 мільярдаў клетак. Гэтая мутацыя адказная за 6 іншых чалавечых хваробаў. Ідэнтычную мутацыю генаў у яшчэ двух пацыентаў выявіла іншая група вучоных, якая апісала сваё адкрыцьцё ў часопісе “Science”. Сувязь “ламіну А” са старэньнем азначае, што вывучэньне гэтай малекулы дазволіць лепш зразумець, што адбываецца ў чалавечым арганізьме разам з гадамі, паколькі ўсе мы старэем”, – адзначыў д-р Колінз.
Ахвяры прагерыі пры нараджэньні выглядаюць як і ўсе астатнія дзеці, аднак ужо пасьля 18 месяцаў жыцьця пачынаюць зьяўляцца першыя сымптомы заўчаснага старэньня. Хворыя старэюць 7 разоў хутчэй, у іх заўчасна моршчыцца скура, косткі становяцца ломкімі і ў 4 гады зьяўляецца лысіна. Рост такіх дзяцей, як правіла, не перавышае аднаго мэтра. Імгненна старэюць і іхныя ўнутраныя органы. Паводле д-ра Тэда Браўна зь Нью-Ёрскага Інстытуту асноўных дасьледаваньняў разьвіцьця калецтва, вага хворых на прагерыю ў сярэднім дасягае 15-17 кіляграмаў. Яны паміраюць ад інфаркту, інсульту, або іншай хваробы ў сярэднім ва ўзросьце 13 гадоў, не дажываючы ніколі да 21 году.
Некаторыя спэцыялісты прыпускаюць, што гэтая генэтычная анамалія перадаецца чалавечаму эмбрыёну разам з насеньнем бацькі. Аднак д-р Колінз і ягоныя калегі ўпэўненыя, што прагерыя не перадаецца ў спадчыну і разьвіваецца ў кожным пацыенце асобна. Яны абсьледвалі 20 хворых на прагерыю, і ў 18 зь іх знайшлі тую самую мутацыю “ламін А” ў храмасоме 1-н. Анамалія была выкліканая адным невялікім недахопам: заменай амінакіслаты – кванін і адэнін. “Першапачаткова мы й не падазравалі, што віноўнікам зьяўляецца такая дробязь. Як такія непрыкметныя мутацыі могуць выклікаць такія жахлівыя наступствы” – заявіла д-р Мэры Эрыксан з Генэтычнага інстытуту.
Аднак, на думку д-ра Браўна, які цягам 20 гадоў вывучае прагерыю, ёсьць у ахвяраў гэтай рэдкай анамаліі адна перавага над астатнімі дзяцьмі. У іх значна вышэйшы інтэлект, чым у іхных равесьнікаў. 15-цігадовы Джон Такет са штату Мічыган сказаў на прэс-канфэрэнцыі, што ён лічыць сябе нармальным хлопцам і ня робіць трагедыі са сваёй хваробы. Такет, якога рост складае ўсяго 90 сантымэтраў, – выдатнік у матэматыцы і дасьведчаны ўдзельнік спаборніцтваў у водным пола. Ён працуе касірам ў рэстарацыі ў сваім горадзе Бэй Сыты. Аднак ангіна, а таксама прыкметы сардэчнай хваробы, якая атакуе пераважна людзей ва ўзросьце 60-70 гадоў, ужо абмяжоўваюць фізычную актыўнасьць Джона Такэта, які хусткай закрывае сваю лысіну.
Паводле д-ра Браўна, прагерыя была ўпершыню ідэнтыфікаваная і апісаная ў 1886 годзе. Гэта вельмі рэдкая анамалія. Яна закранае адно дзіцё з 4-8 мільёнаў. Агулам зафіксавана ўсяго больш за 100 такіх выпадкаў на ўсіх кантынэнтах, а зараз у сьвеце ня болей за тры дзясяткі такіх людзей. Гэта станоўчая акалічнасьць, але з другога боку, хваробу цяжка дасьледаваць, паколькі няшмат хворых жыве у адным месцы і ў адзін час; у Злучаных Штатах штогод нараджаецца ў сярэднім ўсяго адно такое дзіцё. Цяпер навукоўцы зьбіраюцца дасьледаваць доўгажыхароў – ці нейкія мутацыі генаў не засьцерагаюць іх ад хваробаў і старэньня.
А цяпер – парады амэрыканскай мэдычнай арганізацыі Real Age.
Вы можаце адносна лёгка амаладзіць сваё сэрца, калі на свае бутэрброды будзеце класьці болей памідораў. Згодна з найноўшымі дасьледаваньнямі, у памідорах шмат амінакіслотаў, званых лікапенамі, якія карысныя для сэрца. У людзей, у якіх у крыві нізкі ўзровень лікапенаў, таўсьцейшыя сьценкі артэрыяў, што можа быць першым сымптомам артэрыясклерозу.
Калі Вы займаецеся фізычнымі практыкаваньнямі – ходзіце, бегаеце або езьдзіце на ровары, – іх вынік будзе значна лепшым, калі Вы сьпярша зробіце кароткую разьмінку. Папярэдняя падрыхтоўка да фізычных намаганьняў не дазволіць Вам заўчасна аслабець, і гэткім чынам Вы спаліце болей калёрыяў. Згодна з дасьледаваньнямі, у часе фізычных практыкаваньняў, якім папярэднічае разьмінка, у цягліцах і крыві вытвараецца меней малочнай кіслаты. Арганізм рэагуе на яе наяўнасьць пачуцьцём гарачыні, якая схіляе да спыненьня высілку. Дзякуючы фізычным практыкаваньням наагул, Ваш біялягічны ўзрост будзе на 9 гадоў маладзейшы.
