Лінкі ўнівэрсальнага доступу

logo-print

Алей Ларэнца – эфэктыўны лек ад рэдкай генэтычнай хваробы


Кастусь Бандарук, Прага Новая перадача сэрыі "Навіны сучаснай мэдыцыны". У сёньняшнім выпуску: амэрыканскія вучоныя пацьвердзілі, што алей Ларэнца сапраўды засьцерагае хлопцаў ад цяжкой нэўралягічнай хваробы.

Артыкул, які падсумоўвае сем гадоў навуковых дасьледаваньняў зьявіўся ў ліпеньскім нумары часопісу “Архіў нэўралёгіі”. Навукоўцы з Інстытуту Кэнэды Крыгера з Унівэрсытэту ў Балтымары на чале з доктарам Гуга Мозэрам вырашылі канчаткова высьветліць, ці прэпарат пад назвай “алей Ларэнца” сапраўды дапамагае хворым на нэўралягічную хваробу – адрэналейкедыстрафію. У выніку дасьледаваньня аказалася, што мікстура запаволіла разьвіцьцё хваробы ў трох чвэрцяў пацыентаў.

Адрэналейкедастрафія (АДЛ) вядомая спэцыялістам адносна нядаўна, меней як 20 гадоў. Гэта адносна рэдкая хвароба, на якую, для прыкладу ў ЗША, хварэюць 16 тысяч хлопцаў ва ўзросьце ад 4 да 10 гадоў. Каварная хвароба зьяўляецца наступствам генэтычнай анамаліі, носьбітамі якой зьяўляюцца толькі жанчыны, але якая перадаецца ў спадчыну выключна хлопцам. У арганізмах хлапчукоў адбываецца пашкоджаньне энзыматычнай сыстэмы, адказнай за выдаленьне насычаных тлушчавых кіслотаў. Калі гэтых кіслотаў ў клетках і крыві зьбіраецца зашмат, яны пачынаюць разбураюць функцыі покрыва нэрвовых клетак– міелін. У выніку адбываецца блякада перадачы сыгналаў паміж нэўронамі. Хворы перастае бачыць і чуць, наступае паралюш, спыняюцца асноўныя функцыі арганізму, і празь некалькі гадоў малады чалавек непазьбежна памірае.

Гісторыя “алею Ларэнца” мала нагадвае тыповую гісторыю зьяўленьня новага леку, што адбываецца пераважна ў выніку шматгадовай, карпатлівай лябараторнай працы вучоных. Гэта гісторыя драматычнага змаганьня бацькоў за жыцьцё свайго сына. На падставе гэтай гісторыі аўстралійскі рэжысэр Джордж Мілер нават зьняў ў 1992 годзе аднайменны фільм, высока ацэненыя крытыкай і гледачамі. Намінаваны да ўзнагароды Оскара фільм –своеасаблівы гімн у гонар сілы волі і бацькоўскай любові.

Усё пачалося ў 1984 годзе. Жыхары Фэрфаксу ў штаце Заходняя Вірджынія – Мікаэль і Аўгуста Адонэ вярнуліся з замежнага кантракту на Каморах. Неспадзявана ў свайго шасьцігадовага сына Ларэнца яны пачалі заўважаць трывожныя сымптомы. Жыцьцярадасны, кемлівы і ветлівы хопчык пачаў часта злавацца і губляць раўнавагу. Цягам наступных пару месяцаў ў яго зьявіліся праблемы з маўленьнем, затым ён страціў слых, зрок і нарэшце цалкам перастаў хадзіць.

Лекары разьвялі рукамі і заявілі, што ў выпадку гэтай таямнічай хваробы яны бездапаможныя, і што хлопцу засталіся не болей, як два гады жыцьця. Аднак бацькі Ларэнца не пагадзіліся са сьмяротным прысудам сыну. Не маючы ніякага дачыненьня да мэдыцыны, бацька Ларэнца-эканаміст, і маці-выдавец пачалі самі дасьледаваць хваробу сына. На падставе вывучэньня спэцыяльнай мэдычнай літаратуры яны прыйшлі да высновы, што калі арганізм хворага не ў стане сам выдаляць лішак тлушчавых кіслотаў, дык трэба зрабіць так, каб яны ўвогуле не зьяўляліся.

Пасьля шэрагу экспэрымэнтаў з дапамогай прафэсійных хімікаў Мікаэль і Аўгуста Адонэ распрацавалі новы лек. Невялікая брытанская кампанія "Крода Юнівэрсал" згадзілася вырабіць новы прэпарат, сумесь двух вядомых кіслотаў, экстракту з алівак і рапсу. Лек названы “алеям Ларэнца” не вярнуў хлопцу страчанага здароўя, але ж спыніў далейшае разьвіцьцё хваробы. Пасьля, новы прэпарат быў афіцыйна дапушчаны да продажу.

Вучоныя з Балтымару абсьледавалі 89 хлопчыкаў ва ўзросьце да сямі гадоў, у якіх была выяўленая гэтая генэтычная анамалія, аднак яшчэ не зьявіліся першыя сымптомы хваробы. Цягам наступных сямі гадоў гэтыя дзеці штодня атрымлівалі алей Ларэнца. З дапамогай магнетычнага рэзанансу вучоныя на чале з Гуга Мозэрам безупынна сачылі за станам мозгу пацыентаў.

Вынікі тэрапіі аказаліся пасьпяховымі. Мікстура спыніла далейшае разьвіцьцё хваробы ў 74% пацыентаў. Усяго ў 10% пацыентаў былі зафіксаваныя пэўныя нэўралягічныя анамаліі. “Мы не прыкмецілі ніякіх трывожных нэўралягічных наступстваў. Магнэтычны рэзананс увогуле не паказвае ніякіх прыкметаў пашкоджаньня цэнтральнай нэрвовай сыстэмы” – паведаміў доктар Мозэр. На ягоную думку, гэты посьпех зьяўляецца вынікам плённага супрацоўніцтва ня толькі спэцыялістаў ў розных галінах, але і бацькоў Ларэнца Адонэ ды іншых дзяцей.

Ларэнца Адонэ, хаця і паралізаваны, аднак жывы, і ў траўні сёлета яму споўнілася 27 гадоў. Ён перажыў сваю маці Мікаэлу, якая памерла ад раку пяць гадоў таму. Аднак бацька Аўгуста Адонэ працягвае змаганьне за жыцьцё і здароўе сына. Ягоная нястомная актыўнасьць паслужыла стымулам для заснаваньня некамэрцыйнай арганізацыі “Міелінавы праект”. Арганізацыя займаецца дапамогай у лячэньні пашкоджанага міеліну, каб вярнуць здароўе Ларэнцу Адонэ і ўсім тым, хто хварэе на іншыя хваробы зьвязаныя зь міелінам, у прыватнасьці на расьсеяны склероз.
XS
SM
MD
LG